在微微健康网的报道中，我们获悉了一个令人揪心的故事。小鸿鸿，一个仅34周就早产出世的女婴，被诊断出患有罕见的先天性皮肤缺失症。刚出生的时候，她全身皮肤缺失高达40%，浑身通红，皮肤脆弱得如同纸糊一般，稍不留神就会破裂流血，甚至整片脱落。
小鸿鸿的母亲是一位高龄产妇，由于身体原因，一直未能成功怀孕。直到去年，她终于迎来了自己的孩子，但不幸的是，孩子早产了，胎膜早破38小时，出生时还出现了羊水污染。这个脆弱的生命刚来到这个世界，就不得不面临生死存亡的考验。
患儿四肢的情况更加严重，血红色的肌肉暴露在外，由于肌肉尚未长全，骨头清晰可见。左侧膝关节及右下肢自膝关节上方至足背及趾头伸侧皮肤不规则缺失，肌肉及血管脉络清晰可见。患儿的脐周皮肤也缺失了约体表皮肤面积的10%左右。
出生后不久，小鸿鸿出现了频繁呼吸暂停、口中吐出黄色粘液等症状。医生及时进行了抢救，控制炎症发展，局部使用抗生素并予以包扎保温。还进行了蓝光治疗、胃肠减压、兴奋呼吸中枢等措施。
经过专家的全力抢救，小鸿鸿的生命体征已经恢复正常。但由于皮肤太薄，无法接受大剂量的液体注入，医生决定从肩膀处植入支架进行输液，为她提供营养支持。目前，医生正在考虑进行猪皮植皮或自体植皮的手术。
南京军区福州总医院儿科中心的陈光明副主任医师透露，先天性皮肤缺失是一种极其罕见的遗传病例，也称为Bart综合征。这种病症是出生时皮肤呈现局限性和广泛性的缺如，可合并多种异常或畸形。自1767年首次报道以来，全世界仅报道了约500例，国内也只有数十例。大部分患者是因为基因缺失导致的遗传性皮肤病，预后极差，死亡率高达17.8%。目前尚无成熟的治疗经验可供参考，及时植皮手术覆盖创面是挽救患儿生命的唯一措施。
我们衷心希望小鸿鸿能够勇敢地坚持下去，战胜病魔，早日康复。让我们共同为她祈祷，为她加油！
